các triệu chứng lâm sàng bệnh Pemphigus

pemphigus thể thông thường là một thể hay gặp với tổn thương cơ bản là bọng nước, ảnh hưởng đến toàn trạng và tiến triển dẫn đến tử vong.

• triệu chứng:

tổn thương cơ bản là bọng nước to, nông, nhăn nheo, đơn dạng, xuất hiện trên nền da thường, nhanh dập vỡ để lại nền da trợt ướt, tiết dịch, rồi đóng thành vảy tiết. Ban đầu tổn thương ít, khu trú ở một vùng đặc biệt là vùng kẽ và niêm mạc, sau đó mới lan ra toàn thân. có khi khởi phát ở niêm mạc một thời gian rồi sau đó mới phát ra da.

Dấu hiệu Niskolsky dương tính: dùng tay hoặc kẹp bông miết nhẹ vào vùng da cạnh bọng nước hay vùng da lành thì da trợt ra hoặc hình thành bọng nước mới.

Triệu chứng cơ năng: không có triệu chứng cơ năng, đôi khi có đau rát vùng da bị trợt. Mùi của tổn thương da thối như cóc chết.

triệu chứng toàn thân: bệnh nhân sốt cao, rét rung từng đọt kèm theo bệnh nhân mệt mỏi, rối loan tinh thần, thần kinh, sút cân và suy sụp nhanh.

• tiến triển:

theo kinh điển bệnh nhân suy sụp nhanh và dẫn đến tử vong trong vòng 6 tháng đến 1 năm. nhưng ngày nay nhờ có corticoid tiến triển và tiên lượng của bệnh khá hơn.

các thể pemphigus khác:

• pemphigus sùi:

thể này hiếm gặp, được coi như là một giai đoạn tiến triển của pemphigus thông thường.

lâm sàng:

tổn thương cơ bản: ban đầu cũng xuất hiện bọng nước nhưng vỡ nhanh để lại những mảng tổn thương da trợt, sau đó sùi thành mảng có mủ, đóng vảy tiết. có vị trí chọn lọc ở niêm mạc và các nếp kẽ lớn (nách, dưới vú, bẹn và mông).

cơ năng và toàn thân: bệnh nhân có ngứa, bốc mùi hôi thối, sốt và rối loạn tiêu hóa.

tiến triển: tự nhiên hoặc sau điều trị đám sùi xẹp dần rồi mất để lại vết thâm. qua nhiều đợt tiến triển, bệnh nhân sốt và đi đại tiện phân lỏng và tuer vong trong vòng 6 tháng đến 2 năm.

• Pemphigus da mỡ:

lâm sàng:

tổn thương cơ bản: mụn nước, bọng nước trên nền da đỏ vỡ nhanh đẻ lại những mảng hồng ban, vảy tiết dày màu vàng, có tính chất nhờn ở những vùng da tiết bã: vùng ngực, mặt, vùng giữa hai bả vai, thắt lưng. ở mặt thấy tổn thương ở hai bên má, có khuynh hướng teo da, niêm mạc không bị tổn thương.

toàn trạng bệnh nhân tốt, ít bị ảnh hưởng. thể này nhẹ hơn thể thông thường.

• Pemphigus vảy lá:

bệnh hiếm gặp do Cazerave mô tả năm 1844. Bệnh bắt đầu bằng bệnh pemphigus nhưng sau tiến triển biến thành đỏ da toàn thân bong vảy. Lâm sàng có hai giai đoạn:

giai đoạn bọng nước: khởi đầu bọng nước nhỏ nông, nhăn nheo, vị trí ở mặt, lưng, ngực tổn thương có thể xuất hiện trên mảng da lành hoặc mảng da đỏ, niêm mạc không có tổn thương. Dấu hiệu Niklsky dương tính.

giai đoạn đỏ da: bọng nước biến mất khá nhanh, được thay thế bằng những mảng hppngf ban tróc vảy, chiếm toàn bộ cơ thể kèm theo ngứa và có sốt.