cận lâm sàng và chẩn đoán bệnh pemphigus

Bệnh pemphigus là bệnh da với tỷ lệ mắc bệnh không phổ biến với các biểu hiện lâm sàng đặc trưng.

cận lâm sàng

• tìm tế bào Tzanck

cạo nhẹ nề bọng nước phết lên phiến kính nhuộm giemsa, dưới kính hiển vi thấy những tế bào gai mất liên kết (hiện tượng tiêu gai) là tế bào hình tròn, nhân to chiếm gần hết tế bào với chất nhiễm sắc sẫm màu có nhiều hạt nhân, đó là tế bào Tzanck

• mô bệnh học

bọng nước thượng bì- lớp malpighi kèm tiêu gai sâu trên màng đáy, ở trung bì có thâm nhiễm kín đáo bạch cầu ái toan.

trong pephigus sùi còn kèm tăng sản thượng bì với các tổ abces có chưa bạch cầu ái toan và đa nhân trung tính.

trong pemphigus da mỡ thì bọng nước ở dưới lớp sừng, hiện tượng tiêu gai kín đáo.

trong pemphigus vảy lá thì tiêu gai rất nông ở phần cao của lớp gai, kèm theo tăng nhú bì, phù lớp gai.

• miễn dịch huỳnh quang:

test miễn dịch huỳnh quang trực tiếp: ở da cạnh bọng nước có lắng đọng kháng thể IgG xếp thành mạng lưới xung quanh tế bào thượng bì, đó là kháng thể kháng chất liên bào.

miễn dịch huỳnh quang gián tiếp: có kháng thể tuần hoàn kháng chất liên bào IgG có nồng độ cao và tăng tương ứng với giai đoạn tiến triển của bệnh.

chẩn đoán

• chẩn đoán xác định

dựa vào các triệu chứng lâm sàng: bọng nước to nhăn nheo, dễ vỡ, xuất hiện trên nền da không có dấu hiệu báo trước, Niskolsky dương tính, mùi hôi thối. toàn trạng suy kiệt ở pemphigus thể thông thường.

dựa vào cận lâm sàng: có tự kháng thể ở da và trong máu bệnh nhân.

• chẩn đoán phân biệt:

pemphigoid: là một bệnh da có bọng nước lành tính, tiến triển mạn tính, tuổi gặp từ 60 đến 80 tuổi, ở cả nam và nữ. Bệnh do sự tác động tương hỗ giữa tự kháng thể với kháng nguyên, kháng nguyên này nằm trên bề mặt của màng đáy, có sự tham gia của bổ thể, phản ứng này kéo bạch cầu đa nhân trung tính, bạch cầu ái toan gây viêm, bọng nước hình thành trên màng đáy.

bệnh có biểu hiện lâm sàng: tổn thương cơ bản là bọng nước, to, căng và chắc, khó dập vỡ nằm trên nền da đỏ, hay da bình thường, trong có chứa  dịch trong hoặc dịch máu, khi vỡ thành vùng trợt đóng vảy tiết, khi lành không để lại sẹo. các tổn thương khác có thể gặp: dát đỏ, sẩn và ,ảng mày đay, tổn thương niêm mạc ít gặp. dấu hiệu Niskolsky âm tính, cơ năng ngứa nhiều, toàn thân thay đổi  ít.

các xét nghiệm cận lâm sàng: xét nghiệm máu tăng bạch cầu ái toan, mô bệnh học có bọng nước nằm ở thượng bì, trung bì có hiện tượng thâm nhiễm gồm bạch cầu ái toan, bạch cầu đơn nhân, đa nhân, lymphocytes.

khi điều trị bằng corticoid cho kết quả tốt.

• Duhring-brocq: tổn thương da dạng gồm mụn nước, bọng nước căng chắc, chứa dịch trong hoặc dịch máu trên nề dát đỏ, khó dập vỡ, khi vỡ để lại sẹo, dấu hiệu Niskolsky âm tính. tổn thương chủ yếu ở ngoài da, ít khi ở niêm mạc, có dấu hiệu tiền triệu, toàn thân ít bị ảnh hưởng, bệnh tiến triển từng đọt, tái phát nhiều lần.
• bệnh chốc: tổn thương cơ bản là bọng nước trên nền dát đỏ, nông, nhăn nheo, nhanh hóa mủ và nhanh dập vỡ, rỉ dịch, dịch chảy tới đâu, thương tổn lan tới đó, sau đó đóng vảy tiết, từ 7 đến 10 ngày vảy tiết bong đi để lại nền da đỏ hồng không để lại sẹo.