căn nguyên và sinh bệnh học bệnh pemphigus

Danh từ Pemphigus trước đây đồng nghĩa với từ bọng nước hay phỏng nước, ngày nay nó được dành riêng cho một nhóm bệnh có đặc điểm là: sự mất liên kết giữa các tế bào thượng bì, biểu hiện trên lâm sàng và mô bệnh học có hiện tượng tiêu gai.

1. Một số yếu tố liên quan đến bệnh

• yếu tố di truyền: qua các nghiên cứu đã được ghi nhận ở người mắc bệnh Pemphigus thông thường có tần suất mang kháng nguyên HLA – DR4 và HLA- DRw6 cao hơn hẳn so với người bình thường. sự khác thường ở những gen tương ứng là do có sự thay đổi vị trí của acid amin ở chuỗi beta của thụ thể lympho.
• yếu tố miễn dịch học:

kháng thể: người ta đã tìm được vị trí lắng đọng kháng thể ở vùng da tổn thương, xung quanh vùng tổn thương và cả vùng da lành, điều đó giải thích cho dấu hiệu Niskosly dương tính. một số tác giả đã phát hiện ra tự kháng thể ở trong huyết thanh của bệnh nhân Pemphigus, các tự kháng thể này gây hiện tượng tiêu gai

kháng nguyên: Stanley (1984) đã xác định kháng nguyên đích của Pemphigus là một protein có trọng lượng phân tử là 130 kilo dalton và kháng nguyên Pemphigus vảy lá là 160 kilo dalton.

bổ thể: khi có bổ thể, vai trò làm quá trình tiêu gai của tự kháng thể được tăng lên.

• yếu tố men tiêu proteinase: men tiêu proteinase đã gây ra mất sự liên kết của tế bào thượng bì. Trong men này có chất hoạt hóa plasminogen, nó đóng vai trò quan trọng trong quá trình tiêu gai, nồng độ cao của chất hoạt hóa plasminogen có tác dụng chuyển plasminogen thành plasmin và đây là men tiêu gây tan rã các protein gian bào, gây hiện tượng tiêu gai.
• yếu tố tế bào: nhìn chung, có sự thâm nhiễm ở trung bì bởi tế bào đa nhân ái toan và trung tính nhưng người ta chưa hiểu được vai trò của các tế bào này trong cơ chế gây bệnh. Tế bào lympho T, tế bào Langherhans tăng cao hơn so với da bình thường, từ đó người ta cho rằng những tế bào trên có tham gia vào vai trò phát sinh phát triển của bệnh.

2. Sinh bệnh học

Pemphigus là một bệnh tự miễn dịch có biểu hiện ở da và niêm mạc, có tự kháng thể trong máu chống lại kháng nguyên bề mặt tế bào keratinocyt  được phát hiện vào năm 1964 và có tự kháng thể tại cả da tổn thương và da lành.

theo Sayag có thể khái quát như sau: những biến đổi về gen ở bệnh nhân Pemphigus gây ra tác động lên những tế bào có thẩm quyền miễn dịch, các tế bào này sinh ra kháng thể lưu hành và kháng thể tại chỗ. các tự kháng thể liên kết với các kháng nguyên dưới tác động các yếu tố bổ thể, gây rối loạn hệ thống men, từ đó hoạt hóa chất plasminogen để giải phóng ra các plastin. chất plastin phá hủy và hòa tan chất kết dính gian bào gây nên tổn thương ở da.