Lâm sàng bệnh duhring-brocq

Bệnh duhring-brocq là bệnh ngoài da tiến triển lành tính.

1. Dấu hiệu tiền triệu

Trên khắp các vùng da sắp tổn thương có dấu hiệu báo trước mà điển hình là ngứa, sau đó là rát bỏng hoặc đau.

2. Triệu chứng lâm sàng

• Biểu hiện toàn thân: bệnh nhân thường xuất hiện từ từ trên một thể tạng hầu như bình thường, không có biến đổi gì đặc biệt, bệnh nhân có thể sốt nhẹ hoặc thậm chí không có sốt, mệt mỏi, gầy sút cân, kém ăn…các triệu chứng này không đáng kể, có ngứa tại vùng da tổn thương.
• Tổn thương cơ bản đa dạng gồm: ban đỏ, sẩn đỏ, mụn nước, bọng nước trong đó bọng nước là tổn thương điển hình của bệnh.

Bọng nước có tính chất nằm trên nền da ban  đỏ, tạo nên một nền xung huyết xung quanh, sắp xếp rải rác toàn thân hoặc thành đám, kích thước to nhỏ không đều, từ hạt đậu, hạt ngô, hạt lạc hoặc to hơn, căng chắc, da tren bọng nước dày khó vỡ trong chứa dịch vàng chanh, có thể màu hồng do có máu, làm dấu hiệu Nikolsky âm tính.

Mụn nước to nhỏ không đều sắp xếp rải rác và xen kẽ với bọng nước và các thương tổn khác

Mụn nước và bọng nước tồn tại 5 đến 7 ngày, sau đó vỡ ra hoặc xẹp xuống để lại vết trowjtt đóng vảy tiết cuối cùng khô đi, bong vảy tiết để lại dát trắng hoặc dát thâm, sẹo.

Sẩn đỏ, sẩn huyết thanh, sắp xếp rải rác và xen kẽ với mụn nước, bọng nước tạo nên một tổn thương đa dạng.

Các thương tổn ở đây có nhiều giai đoạn khác nhau: ban đỏ, bọng nước, vảy tiết hoặc vết sẹo thâm.

• Vị trí tổn thương: chủ yếu là ở da và mang tính chất đối xứng, ở mặt gấp cẳng tay, cẳng chân, cánh tay, kế tiếp là ở mông, đùi, sau đó ở lưng và bụng, hiếm khi có tổn thương ở kẽ, nách, vùng xương cùng. Tổn thương ở niêm mạc chỉ phát hiện được ở 4,6% số bệnh nhân bị bệnh duhring-brocq

3. Cận lâm sàng

• Xét nghiệm máu: nhìn chung không có biểu hiện gì đặc biệt ngoại trừ số lượng bạch cầu ái toan tăng trên 10% (có khi 20-90%)
• Test KI: bệnh nhân DH có sự tăng cảm với KI

Cách làm: khoanh một vùng da đếm các tổn thương ở đó, uống dung dịch pha 2g KI với nước hoặc bôi mỡ KI 50% pha trong dung dịch vaselin (test áp bì), đọc phản ứng sau 24-48 giờ, chậm nhất là 72 giờ, phản ứng dương tính khi xuất hiện ngứa, ban đỏ, mụn nước, bọng nước ở nơi làm phản ứng hoặc số lượng tổn thương tăng lên so với trước khi uống KI.

• Tìm tế bào Tzanck: dùng tăm bông chà nhẹ lên đáy của tổn thương bọng nước rồi phết lên kính nhuộm giemsa, soi không tìm thấy tế bào Tzanck, mà chỉ thấy đa số là bạch cầu ái toan và một số tế bào Malpighi bình thường trong bọng nước.
• Test miễn dịch huỳnh quang: có giá trị chẩn đoán bệnh nhất. Thấy có ự lắng đọng IgA ở đỉnh nhú bì.
• Mô bệnh học: hình ảnh điển hình là bọng nước ở trung bì

Trung bì có thâm nhiễm chủ yếu là bạch cầu ái toan, bạch cầu đa nhân trung tính